Čo je palmoplantárna pustulóza?

Palmoplantárna pustulóza je autoimunitná porucha charakterizovaná výskytom pustúl alebo pľuzgierov naplnených tekutinou na rukách a nohách.

Autoimunitné poruchy spôsobujú, že imunitný systém napáda zdravé bunky. V prípade palmoplantárnej pustulózy imunitný systém napáda zdravú pokožku rúk a nôh.

Palmoplantárna pustulóza alebo PPP je chronické ochorenie. To znamená, že u človeka sa pravdepodobne vyvinú nové pľuzgiere na rukách alebo nohách po odznení predchádzajúceho vzplanutia. Nie každý však zažije opakovanie stavu.

Pustuly, ktoré sa tvoria, sú často bolestivé a svrbiace. Blistre často praskajú. Keď sa na chodidlách objavia pustuly, môže to niekomu sťažiť chôdzu a iné fyzické aktivity.

Existujú však dostupné liečby, ktoré môžu pomôcť zmierniť bolesť a svrbenie a znížiť počet vzplanutí palmoplantárnej pustulózy, ktoré človek má.

Príznaky

Palmoplantárna pustulóza postihuje ruky a nohy a spôsobuje svrbenie, popraskanú pokožku a pľuzgiere.

Príznaky palmoplantárnej pustulózy sa často líšia. Najbežnejším príznakom u ľudí s palmoplantárnou pustulózou sú vredy, ktoré sa vyvíjajú na rukách a nohách.

Niektoré ďalšie bežné príznaky, ktoré sa u človeka môžu vyskytnúť, zahŕňajú:

• malé pľuzgiere na rukách alebo nohách, často so žltým hnisom
• popraskaná pokožka
• jemná, červená pokožka
• svrbenie
• šupinatá pokožka
• bolesť
• suchá koža
• hrubá koža

U väčšiny ľudí príznaky spočívajú v tom, že pokožka ich rúk a dlaní začne byť jemná a červená. Červené oblasti nakoniec tvoria pustuly, ktoré sa môžu na pokožke javiť ako škvrny. Pustuly sú často naplnené bielou alebo žltou tekutinou.

Je typické, že pustuly prichádzajú a odchádzajú. Keď zaschnú, pokožka zvyčajne zhnedne a vysuší sa, čo vedie k tvorbe prasklín.

V závislosti od presného umiestnenia pustúl môže byť palmoplantárna pustulóza bolestivá a sťažiť každodenné činnosti.

Príčiny a rizikové faktory

Palmoplantárna pustulóza môže spôsobiť, že pokožka bude červená a citlivá a budú sa u nej objavovať bolestivé praskliny.

Vedci si stále nie sú istí presnými príčinami palmoplantárnej pustulózy. Identifikovali však niekoľko rizikových faktorov, ktoré môžu prispieť k rozvoju tejto poruchy u človeka.

Medzi bežné rizikové faktory patria:

• fajčenie
• história fajčenia
• rodinná anamnéza psoriázy
• prítomnosť inej autoimunitnej poruchy
• rodinná anamnéza palmoplantárnej pustulózy

Palmoplantárna pustulóza je častejšia u žien ako u mužov.

Existuje tiež niekoľko bežných príčin vzplanutia. Medzi faktory, ktoré môžu vyvolať vzplanutie, patria:

• fajčenie
• infekcie, najmä infekcie streptokokovými baktériami
• stres
• niektoré lieky, napríklad steroidy

Podobne ako pri psoriáze nemôže dôjsť k rozšíreniu palmoplantárnej pustulózy medzi ľuďmi.

Súvisiace podmienky

Niektorí vedci sa domnievajú, že existuje súvislosť medzi psoriázou a palmoplantárnou pustulózou.

Väčšina vedcov súhlasí s tým, že existuje šanca, že človek, ktorý má palmoplantárnu pustulózu, môže mať tiež formu psoriázy.

Niektorí sa však domnievajú, že palmoplantárna pustulóza je formou psoriázy, zatiaľ čo iní si myslia, že ide o samostatný stav.

Diagnóza

Na diagnostiku palmoplantárnej pustulózy bude lekár musieť preskúmať pokožku osoby a pľuzgiere, ktoré sa vytvorili. Lekár sa pravdepodobne spýta na rodinnú anamnézu psoriázy alebo palmoplantárnej pustulózy.

Na vylúčenie ďalších stavov, vrátane infekcií, ktoré vykazujú podobné príznaky, môžu byť potrebné niektoré ďalšie testy. Testy môžu zahŕňať:

• tampónom alebo poškriabaním kože
• kožná biopsia

Vzorky zhromaždené týmito testami sa vyšetria v laboratóriu.

Škrabanie kože je zvyčajne bezbolestné. Ak sa zistí iná infekcia, lekár túto chorobu lieči a mala by sa uzdraviť. Kožná biopsia často vyžaduje stehy a lokálnu anestéziu.

Liečba

Bohužiaľ v súčasnosti neexistuje žiadny liek na palmoplantárnu pustulózu. Často je ťažké liečiť, pretože príznaky môžu prísť a odísť.

Plány liečby sa zvyčajne zameriavajú na zvládnutie príznakov, keď sa objavia. Niektoré bežné možnosti liečby zahŕňajú:

• steroidné krémy alebo masti
• dechtové masti
• orálne retinoidy
• svetelná terapia
• zvlhčovacie krémy

Ak niektoré z vyššie uvedených spôsobov zlyhajú, sú k dispozícii ďalšie možnosti liečby. Lekár môže tiež na zníženie aktivity imunitného systému predpísať nasledovné:

• metotrexát
• cyklosporín
• imunosupresívna terapia

Komplikácie

Palmoplantárna pustulóza môže spôsobiť niektoré ďalšie komplikácie. Medzi najbežnejšie z nich patria:

• poškriabanie alebo intenzívne svrbenie na rukách a nohách
• problémy s chôdzou alebo iné činnosti spojené s pohybom
• bolesť, ktorá ovplyvňuje spánok človeka

Tieto komplikácie môžu mať negatívny dopad na kvalitu života niekoho a sťažiť alebo takmer znemožniť vykonávanie každodenných činností.

Tipy pre správu

Vyhýbanie sa perličkovým kúpeľom môže pomôcť znížiť riziko vzplanutia palmoplantárnej pustulózy.

Palmoplantárnu pustulózu nie je možné vyliečiť alebo jej nevyhnutne zabrániť. Existujú však kroky, ktoré môže človek podniknúť na zníženie závažnosti svetlíc alebo počtu výskytov svetlice.

Niektoré možnosti, ktoré môžu pomôcť zvládnuť palmoplantárnu pustulózu, zahŕňajú:

• pomocou zvlhčovacieho mydla
• vyhýbanie sa perličkovým kúpeľom a sprchovým gélom
• prestať fajčiť
• vyhnúť sa poraneniu kože
• udržiavanie postihnutých oblastí pokožky v čistote
• ochrana pokožky pred chemikáliami, vodou a potenciálnymi dráždidlami
• nosiť bavlnené ponožky
• odpočíva ruky a nohy často
• používanie krémov s obsahom kyseliny salicylovej alebo močoviny na chodidlách, aby nedošlo k prasknutiu
• vyhýbanie sa topánkam vyrobeným zo syntetických výrobkov

Výhľad

Palmoplantárna pustulóza je nevyliečiteľná autoimunitná porucha. Je to spojené so svetlicami, ktoré môžu prísť a odísť po celý život človeka.

Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov. Aj keď sa nedajú predpovedať vzplanutia, je možné, že niektoré zmeny životného štýlu a preventívne kroky môžu byť užitočné na to, aby pomohli človeku znížiť závažnosť alebo frekvenciu príznakov.